پمفیگوس یک بیماری خودایمنی پوستی است که در آن سیستم ایمنی بدن به‌صورت غیرطبیعی به سلول‌های پوستی (کراتینوسیت‌ها) حمله میکند و به‌تدریج باعث تاول، گسستگی بین‌سلولی، و در نهایت ضایعات پوستی و مخاطی میشود. یکی از زیرنوع‌های نادر آن، پمفیگوس وِژتانس (Pemphigus vegetans) است که با تغییراتی مانند رشد ضایعات وِژتاتیو (گیاهی‌منش)، پلاکهای برجسته، و غالباً در چینهای پوست مثل کشاله ران و زیر بغل همراه است. تشخیص بهموقع این بیماری اهمیت دارد، زیرا ممکن است با شرایط دیگری اشتباه شود و درمان نامناسب انجام گیرد.
در این مطلب، ترجمهٔ کامل یک گزارش موردی از پمفیگوس وِژتانس کاری از دکتر رضا معینی و همکارانشان ارائه میشود. این گزارش نشان می‌دهد چگونه یک مورد با ظاهری بسیار شبیه به کوندیلوماتا آکومیناتا (زگیل تناسلی) ابتدا اشتباه تشخیص داده شد، سپس با بررسی آزمایشگاهی و پاتولوژیک به تشخیص درست رسید و درمان مؤثر انجام گرفت. نسخهٔ اصلی مقاله را می‌توانید در وب‌سایت Wiley مطالعه کنید:
مطالعهٔ کامل مقاله در Wiley 👉
گزارش موردی (Case Presentation)
بیمار مردی ۴۱ ساله با ضایعات زگیلمانند به متخصص بیماری‌های عفونی مراجعه کرد. شروع ضایعات حدود ۳ ماه قبل بود و با ظهور چندین ضایعه زگیلمانند به اندازه ۱ تا ۲/۵ سانتی‌متر مشخص شد که به‌صورت دوطرفه در ناحیه کشاله ران قرار داشتند (شکل ۱). در این ناحیه هیچ‌گونه ترشح، سوزش یا خارش مشاهده نشد و بیمار اظهار داشت که هیچ چرک یا زخمی پیش از ظهور ضایعات وجود نداشته است. این ضایعات با چندین جلسه کرایوتراپی (سرمادرمانی) تحت درمان قرار گرفتند اما هیچ موفقیتی حاصل نشد
شکل ۱ — ضایعات شبیه کوندیلوماتا در کشاله ران و ضایعات شبیه لیکن‌پلان در زیر بغل، قبل از درمان
برای تأیید تشخیص کوندیلوماتا آکومیناتا، تست PCR ویروس HPV درخواست شد که نتیجهٔ آن منفی بود. سپس بیمار به متخصص پوست ارجاع شد.
در معاینه کامل بدن مشخص شد که در ناحیهٔ زیر بغل، لکه‌ها و پاپول‌های ارغوانی رنگ وجود دارند که بدون علامت بودند. در دهان هم چند زخم کوچک مخاطی مشاهده شد که به گفتهٔ بیمار پس از ظهور ضایعات کشاله ران ایجاد شده بودند.
با توجه به این یافته‌ها، تشخیص احتمالی پمفیگوس وِژتانس مطرح شد و بیوپسی از ضایعات کشاله ران انجام گرفت.
یافته‌های پاتولوژی و ایمونوفلورسانس
نتایج بررسی بافت‌شناسی نشان داد:
شکاف‌های سوپربازال با سلول‌های آکانتولیتیک و ائوزینوفیل‌ها
هیپرکراتوز همراه با پاراکراتوز کانونی
آکانتوز و اسفنجوزیس بارز همراه با میکروآبسه‌های ائوزینوفیلی در اپیدرم و فولیکول‌های مو
شکل ۲ — نمای میکروسکوپی ضایعه، تأییدکنندهٔ تشخیص پمفیگوس وِژتانس
در آزمایش ایمونوفلورسانس مستقیم، رسوب بین‌سلولی IgG در لایه‌های پایینی اپیدرم مشاهده شد که تشخیص را تأیید کرد.
درمان و پاسخ به درمان
بیمار با پردنیزولون خوراکی به دوز ۱ میلی‌گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن (۶۰ میلی‌گرم در روز) تحت درمان قرار گرفت. پس از دو هفته درمان، پاسخ بسیار خوبی مشاهده شد و ضایعات کشاله ران و زیر بغل تقریباً به طور کامل صاف شدند.
شکل ۳ — ضایعات کشاله ران پس از درمان، صاف شدن کامل ضایعات
بیمار اکنون با دوز پایین پردنیزولون تحت کنترل است و تا زمان گزارش، هیچ عودی مشاهده نشده است.
بحث
پمفیگوس وِژتانس یک نوع نادر از پمفیگوس است. در برخی بیماران، زخم‌ها (erosions) تمایل دارند به بافت گرانوله و دلمه تبدیل شوند که به آن‌ها ضایعات وِژتاتیو گفته میشود. این ضایعات اغلب در کشاله ران، زیر بغل، ران‌ها، دست‌ها، پلک‌ها و اطراف دهان دیده میشوند. دو زیرنوع نیومن (Neumann) و هالوپو (Hallopeau) شناخته شده‌اند که بر اساس تظاهرات بالینی، سیر بیماری و پاسخ به درمان از یکدیگر متمایزند. درگیری سایر نواحی بدن بسیار غیرشایع است، هرچند گزارش‌هایی از ضایعات محدود به پا، مخاط دهان، لب‌ها یا انگشتان پا نیز ذکر شده است. عدم آشنایی کافی یا نبودِ شک بالینی ممکن است باعث شود که تشخیص نادیده گرفته شود.
در مورد حاضر، نکتهٔ جالب این بود که بیمار هیچ شکایتی از ضایعات دهانی خود بیان نکرد (ضایعاتی که می‌توانستند به‌عنوان سرنخی برای تشخیص صحیح به کار روند). همین امر باعث شد این ضایعات نادیده گرفته شوند و به دنبال آن، بیمار دچار درمان نادرست شود. علاوه بر این، ضایعات کشاله ران کاملاً بدون علامت بودند و ظاهری بسیار شبیه به کوندیلوماتا آکومیناتا داشتند. در مقابل، ضایعات زیر بغل الگویی بنفش‌رنگ و چندضلعی داشتند که یادآور لیکن‌پلان معکوس بود.
در پایان، ما توصیه می‌کنیم که در هر بیماری که با ضایعات زگیلمانند مشکوک در نواحی چیندار بدن مراجعه میکند، باید معاینه کامل پوست و مخاط انجام شود. همچنین لازم است در موارد مشکوک، روش‌های تشخیصی مناسب پیش از هرگونه مداخلهٔ درمانی مورد استفاده قرار گیرد. علاوه بر این، عواملی همچون سابقهٔ روابط جنسی ایمن، وجود ضایعات وِژتاتیو فقط در ناحیه کشاله ران (و نه روی آلت یا بیضه‌ها)، و سابقهٔ خانوادگی بیماری‌های خودایمنی میتواند در رسیدن به یک تشخیص صحیح‌تر کمک‌کننده باشد.
نتیجه‌گیری
این گزارش نشان داد که پمفیگوس وِژتانس میتواند با بیماری‌های دیگری مثل زگیل تناسلی (کوندیلوماتا آکومیناتا) اشتباه گرفته شود و همین امر باعث درمان نادرست گردد. بنابراین انجام معاینه کامل پوست و مخاط و استفاده از آزمایش‌های تشخیصی دقیق در موارد مشکوک، برای جلوگیری از خطاهای درمانی ضروری است.
برای مطالعهٔ نسخه کامل مقاله می‌توانید به وب‌سایت Wiley مراجعه کنید:
مطالعه کامل مقاله در Wiley 👉
همچنین اگر به دنبال مقالات آموزشی و تحلیلی در حوزه‌های مختلف پزشکی، زیبایی و سلامت هستید، می‌توانید به بخش زیبایی و سلامت مجله آذرگاه سر بزنید:
بخش زیبایی و سلامت در آذرگاه 👉
